부신 증후군

Adrenogenital 증후군은 매우 드물며코르티손과 알도스테론의 호르몬 균형을 위반하는 독점적 인 유전병 - 부신 땀샘의 호르몬. Adrenogenital 증후군은 대개 자궁 내 발달이나 아기의 생애 첫날에 결정될 수 있습니다.

이 병은 그 자체가 불충분하다.코티솔의 합성에 관여하는 효소의 수. 이 호르몬의 몸이 감소함에 따라 시상 하부 뇌하수체 결합이 활성화되기 시작하며, 이는 안드로겐의 합성과 방출을 담당하는 분비선의 성장을 유도합니다.

선천성 부신 증식증 : 그는 상속

실제로 돌연변이 된 유전자는이것은 여러 세대에 걸쳐 가족에게 전파된다는 것을 의미합니다. 예를 들어이 질병으로 아이가 태어난 경우 두 부모 모두 돌연변이 유전자를 지니고 있으며 그들 자신은 아프지 않습니다. 그러나 아빠와 어머니의 할머니 나 할아버지도 부신 양 증후군을 앓았다.

부신 양 증후군 : 증상 및 임상 양상

이미 언급했듯이,이 질병은 안드로겐 호르몬이 증가하여 생식계의 발달과 기능을 향상시킵니다.

소녀의 Adrenogenital 증후군이 나타난다.출산 직후, 외부 생식기가 너무 많이 발달했기 때문에. 예를 들어 음핵은 크고 어떤 방식 으로든 구성원과 비슷하지만 음순의 파생물은 외래 적으로 음낭과 비슷합니다.

질병의 존재가 남아있는 경우병원에서 퇴원하기 전에 주목을 받으면 미래에 매우 빠른 성적 발달이 시작됩니다. 이미 출생 후 몇 주 동안, 여자들은 털이 많은 치골을 가지고 있고, 그 다음엔 몸의 다른 모든 부위와 남성 유형이 있습니다. 이것은 신생아 소녀에게서 머리카락이 얼굴에 자라는 것을 의미합니다. 질병의 추가 발달과 함께 우리는 암 양성 장애 증의 어떤 형태에 대해서 이야기 할 수 있습니다. 또한 자궁과 난소가 정상적으로 발달하고 어린이의 나이에 따라이 소녀의 유선은 발달하지 않고 생리가 시작되지 않습니다.

소년의 Adrenogenital 증후군은출생 직후 밝은 징조. 그러나 몇 주 후에 눈에 띄게 성기가 크게 증가합니다. 크기는 나이와 일치하지 않습니다. 동시에 건강한 신생아와 마찬가지로 고환도 정상적으로 진행됩니다.

그런 아이들은 발달의 공통된 특징을 가지고있다. 예를 들어, 그들은 매우 빠르게 자라고 익습니다. 그러나 성장 지역은 빠르게 닫히고, 따라서 사람들은 여전히 ​​부족합니다. 또한, 그들은 소녀와 소년 모두에서 낮은, 무례한 목소리로 구별됩니다.

더 심한 형태의 질병으로 인해 소금 대사가 위축되어 혈압이 상승합니다.

부신 양 증후군 및 그 치료 방법

다양한 방법으로 치료 성공 여부가 주목됩니다.그것이 얼마나 빨리 시작되는지에 달려 있습니다. 이전에는이 ​​유전병이 어떤 치료에도 적용될 수 없었지만, 그 발생 기전이 해독되었을 때 치료 방법이 명확 해졌습니다.

환자는 코티솔을 필요로합니다.뇌하수체와 시상 하부를 억제하며 결과적으로 혈액 안의 안드로겐 수치를 감소시킵니다. 물론, 코티솔 섭취는 사람의 삶 전체에서 필요합니다.

또한, 질병의 늦은 발견과 함께,여자들은 때때로 외부 음부에 성형 수술을해야하는데, 그 과정에서 음핵이 끊어지고 음순의 모양과 크기가 교정됩니다. 그러한 여성들을 적절하고 규칙적으로 치료하면 정상적인 임신조차도 가능합니다.

부신 증후군이 배출 시스템의 파괴를 수반하는 경우 즉시 적절한 치료가 필요합니다.