크론 증후군 : 임상 사진 및 치료

Cruson 증후군은 희귀 유전병입니다.

일반 특성

이 질병은 얼굴의 기형이 특징입니다.자궁 내 발달 기간 동안 발생한다. 인간 배아의 아가미 아치 - 나중에 턱을 포함하는 중요한 장기를 형성하는의 전환 교육. 프랑스 의사 후에 그 이름을 얻었다 질병에 아가미 아치와 리드의 위반은, 첫째, 옥타브 Crouzon을 설명했다. 그 질병은 유전 적 본질이라는 것을 처음으로 알아 낸 사람이었습니다 : 그의 환자는 어머니와 딸이었습니다. 이것은 여러 가지 증상을 특징으로하는 악안면 장애입니다. 물론, 문제는 두개골 뼈에 있다고 : 어떤 이유로 아이를 위해, 그들은 잘못 생성 될 수 있습니다. 예를 들어, Crouzon 증후군은 융합 metopic, 관상 또는 시상 봉합, 관상 봉합 조기 수축 또는 모든 솔기에 명시 될 수있다.

증상 Symptomatology

Cruson 증후군은 발음으로 표시됩니다.증상. 작은 환자들은 무엇보다도 너무 낮은 귀로 구분됩니다. 원칙적으로 이것은 앞으로 발생할 모든 청력 문제를 결정합니다. 특히 심한 경우에는이 질환이 메니 에르 병으로 전이됩니다. 특징적인 기능도 짧고 넓은 목, 안구 돌출, 즉, brachycephalic 호출 ​​할 필요가 중, 즉 눈을 부풀어 오르는 격리 증, 즉 눈 사이 너무 많은 거리, 부리처럼 보이는 작은 코입니다 (이 너무 작은 눈 소켓 때문이다). 자주, 그러나 반드시 증상은 사시 및 저개발 턱 간주됩니다. 턱의 발달이 불충분하면 턱이 예리하게 앞으로 튀어 나온다. 이 모든 특징들은 Cruson 증후군 (당신이 기사에서 보는 환자의 사진)을 특징 짓습니다. 여전히 알 수없는 이유로, 대부분의 환자는 불균형 좁은 엉덩이와 어깨가 있습니다.

진단

원칙적으로, 출산 직후빛은 크론 증후군으로 진단 될 수 있습니다. 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 질병의 존재를 확인하기 위해서는 엑스레이, 자기 공명 영상, 안저 검사, 대뇌 피질 검사 및 유전 검사가 필요합니다.

주파수

이 질병이 발생한다는 점에 유의해야합니다.매우 드문 경우입니다. 통계 조사에 따르면, 2 만 5 천명의 건강한 사람들이 1 명의 환자를 보유하고 있으며, 높은 확률로이 질환으로 고통받는 가족이 이미있었습니다.

치료

일반적으로 예측은 얼마나 많은지에 달려 있습니다.두개골의 변형은 뇌 조직의 상태에 영향을 미쳤다. 삶의 첫 해에, 재건 수술은 아이의 두개골에 수행 될 수 있습니다. 아기가 자라면서 새로운 수술이 필요할 수 있습니다 : 뼈, 턱, 얼굴의 연조직. 어떤 경우 수술 후 환자는 특수 제작 된 헬멧을 착용해야합니다. 주요한 문제는 정신병 발달과 경련 발작의 지연이 동반되는 경우가 많다는 것입니다.